Щорічно 25 січня міжнародна спільнота відзначає Всесвітній день допомоги хворим на проказу.
Проказа або лепра (Lерrа) – хронічне інфекційне захворювання з ураженням шкіри, слизових оболонок, периферичної нервової системи та внутрішніх органів.
Нині у світі налічують близько 15 млн. хворих на лепру (переважно серед населення країн Індокитаю, Африки, Південної Америки), поодинокі випадки лепри реєструють в Україні, всі хворі отримують лікування у спеціалізованому медичному закладі – лепрозорії на території Одеської області.
Збудником лепри є мікобактерія лепри (палочка Ганзена), яка є стійкою у навколишньому середовищі. Джерелом інфікування є хвора людина, а основними шляхами зараження – повітряно-крапельний та контактний. Хвороба малоконтагіозна, інфікування відбувається при тривалому, постійному та тісному контакті. Встановлено, що в розвитку лепри істотне значення має стан імунної системи пацієнта – при хорошій реактивності збудник гине або розвивається латентна інфекція без клінічних ознак.
Інкубаційний період прокази є тривалим, лише зрідка він триває кілька місяців, частіше – від 3-5 до 30 і більше років.
Залежно від клінічних проявів розрізняють наступні форми лепри:
- лепроматозний тип;
- туберкулоїдний тип;
- диморфний тип;
- недиференційований тип лепри.
Лепроматозний тип є найбільш тяжкою формою прокази, виникає на тлі різко зниженого імунітету (проба з лепроміном – негативна), характеризується поліморфізмом клінічних проявів з уражнням шкіри, слизових оболонок, очей, лімфатичних вузлів та внутрішніх органів.
Перші прояви захворювання виникають на шкірі у вигляді округлих чи неправильних обрисів еритематозних плям із блискучою поверхнею, часто з іржавим забарвленням. Поступово в ділянці плям формуються інфільтрати, на їх поверхні утворюються поодинокі або множинні горбики та вузли (лепроми), які різко відмежовані, щільно еластичні, безболісні. Характерним є симетричність висипки. При локалізації висипки на обличчі (в ділянці лоба, надбрівних дуг, щік, бороди) риси обличчя спотворюються, набувають вигляду "морди лева", що є характерною ознакою для даної форми лепри.
Надалі вузли й горбики без виражених запальних явищ виразкуються, в їх виділеннях є велика кількість збудника. Подібна висипка з'являється на слизових оболонках носоглотки, при її розпаді відбувається руйнування носової перегородки, піднебіння, язика, губ, голосових зв᾿язок тощо.
Нервова система при лепроматозному типі уражається значно пізніше у вигляді симетричного поліневриту. У хворих знижується, а надалі втрачається чутливість (до повної анестезії). На пізніх стадіях можуть виникати трофічні та рухові порушення.
Туберкулоїдная форма лепри виникає у пацієнтів на тлі високої опірності організму (проба з лепроміном – позитивна). При цій формі захворювання уражаються шкіра й периферична нервова система, зрідка – внутрішні органи. Залежно від глибини ураження шкіри розрізняють плямисту та бляшкову форми туберкульоїдного типу лепри. Основними проявами на шкірі є висипка у вигляді дрібних червонувато-синюшних плоских полігональних папул (вузликів), які часто зливаються й утворюють фігури (диски, кільця, півкільця). Поступово в центрі вогнищ папули вирішуються з утворенням гіпопігментованих плям, а по краю зберігається припіднятий периферичний валик із свіжих елементів (зона поширення). В центрі вогнищ відзначається зниження чутливості внаслідок ураження периферичної нервової системи – спочатку зникає температурна, потім – больова і тактильна чутливість. Поверхневі нерви, що йдуть від осередку ураження, можуть збільшуватися у розмірах, іноді стають помітними при огляді. В результаті пошкодження нервів розвивається атрофія м'язів кисті, контрактури кисті і стопи ("лапа тюленя", "лапа мавпи", "звисаюча кисть"), а також підошовні виразки, втрата фаланг, кератит, виразки рогової оболонки ока з втратою зору тощо.
Диморфний тип лепри – це поєднання клінічних проявів двох форм прокази – розвиток на шкірі висипки, характерної для лепроматозної форми, а також ураження периферичної нервової системи як при туберкульоїдній формі лепри з наявністю контрактур, трофічних змін шкіри тощо.
Недиференційована лепра – це клінічна форма, при якій уражається шкіра у вигляді плям (гіпо- та гіперпігментовані) зі зниженням температурної та больової чутливості. Надалі, залежно від стану реактивності організму, дана форма розвивається або за лепроматозним, або за туберкульоїдним типом лепри.
Діагностика. Основні ознаки лепри – це клінічні зміни з боку шкіри та нервової системи. Для підтвердження діагнозу також проводиться: визначення больової, тактильної та температурної чутливості шкіри у ділянці висипки; шкірна проба з 30% розчином гістаміну; проба з 1% водним розчином нікотинової кислоти внутрішньовенно (феномен "запалення" шкіри); реакція Мітсуда з лепроміном, а також застосовують бактеріоскопічний (мазки-зішкріби зі слизової перегородки носа на мікобактерії лепри при лепроматозному типі; мазки скарифікатів надбрівних дуг і мочок вуха та поверхневих надрізів лепром) та гістологічний (біопсія шкіри підозрілої на лепру висипки) методи.
Лікування лепри є комбінованим та багатокурсовим із використанням протилепрозних препаратів (діафенілсульфон, солюсульфон, диуцифон та інших похідних сульфонового ряду), тривалість курсів – 6 місяців з перервами в 1 місяць. При лепроматозному типі лепри також призначають протитуберкульозні препарати (рифампіцин, етіонамід та інші), а також імуностимулювальні, загальнозміцнювальні та вітамінні засоби.
З метою профілактики лепри проводиться: ізоляція, лікування та подальше диспансерне спостереження хворих; регулярне обстеження сімейних та побутових контактів; вакцинація та профілактичне лікування контактних осіб протилепрозними препаратами; масові профілактичні огляди населення 1 раз в рік та постійна санітарно-просвітня робота в ендемічних по лепрі регіонах.

Ольга Денисенко, професор, завідувач кафедри дерматовенерології БДМУ